Noch bis 1924 konnten weiße Welpen aus Cairn-Terrier-Würfen als West Highland White Terrier eingetragen werden. Auf Gemälden des Tiermalers Edwin Landseer aus dem Jahre 1839 sind bereits West Highland White Terrier zu erkennen. Im Januar 1905 wurde der erste „White West Highland Terrier-Club“ in Schottland mit dem Duke of Argyll als Ehrenpräsidenten und Colonel Malcolm of Potalloch als Präsidenten gegründet, um die Zucht dieser Terrierrasse zu fördern. Der Rassestandard, aufgestellt im Jahr 1905, hat sich kaum verändert, wohl aber das äußere Erscheinungsbild.

Diese Hunde wurden ursprünglich für die Jagd in den Highlands gezüchtet. An ihrem weißen Fell konnte man sie leicht zwischen Felsen und Gestrüpp erkennen. Zudem kam hinzu, dass der West Highland White Terrier ein zäher, widerstandsfähiger Terrier war, der ohne viel Angst in Fuchs- und Dachsbau hineinfuhr. Von ihrer schottischen Heimat her sind die Westies raues Wetter gewohnt, in der Sommerhitze können sie Probleme bekommen.

Entgegen vielen Vorurteilen soll der Westie regelmäßig getrimmt werden. Westies haaren nicht: Das abgestorbene Deckhaar fällt nicht von selbst aus, sondern muss ausgezupft werden (mit den Fingern oder einem „Trimmmesser“). Je regelmäßiger (alle 10 bis 12 Wochen) man den Hund trimmt, desto besser kommt sein doppeltes Haarkleid zur Geltung.

Die Hunderasse war auch das „Wappentier“ vom Schottischen Bahnbetriebswerk in Eastfield (Glasgow), einige Lokomotiven hatten ein Bildnis des Hundes auf dem Lokkasten.